Neuroepitheliale cyste

 

Wat is een neuroepitheliale cyste?
Een neuroepitheliale cyste is een holte in de hersenen die gevuld is met vocht.

Hoe wordt een neuroepitheliale cyste ook wel genoemd?
Het woord neuro geeft aan dat deze cyste in het zenuwstelsel zit. Het woord epitheliaal geeft aan dat de wand van de cyste bestaat uit zogenaamde epitheliale cellen, namelijk ependymcellen.

Ependymale cyste
Een ander woord voor neuroepitheliale cyste is ependymale cyste. De wand van de holte bestaat namelijk uit ependymcellen.

Hoe vaak komt een neuroepitheliale cyste voor bij kinderen?
Het is niet goed bekend hoe vaak een neuroepitheliale cyste bij kinderen voorkomt. Waarschijnlijk zal bij een grote groep kinderen met een neuroepitheliale cyste die geen klachten veroorzaakt de diagnose niet eens gesteld zijn. Vaak wordt de diagnose dan bij toeval gesteld wanneer om een andere reden een scan van de hersenen gemaakt wordt.

Bij wie komt een neuroepitheliale cyste voor?
Een neuroepitheliale cyste is al vanaf de geboorte aanwezig. Een groot deel van de kinderen krijgt nooit tijdens het leven klachten als gevolg van het hebben van deze neuroepitheliale cyste.
Zowel jongens als meisjes kunnen een neuroepitheliale cyste krijgen. Deze cystes worden iets vaker bij jongens dan bij meisjes gezien.

Wat is de oorzaak van het ontstaan van een neuroepitheliale cyste?
Niet goed bekend
Het is niet goed bekend waardoor een neuroepitheliale cyste veroorzaakt wordt. Waarschijnlijk gaat het om een samenspel van meerdere factoren.

Fout tijdens de ontwikkeling van de hersenen
Een neuroepitheliale cyste ontstaat tijdens de ontwikkeling van de hersenen. Ergens in de aanleg van de hersenen is een foutje ingeslopen waardoor er een neuroepitheliale cyste is ontstaan.

Plaats in de hersenen
De cystes liggen vaak in het hersenweefsel rondom de hersenholtes of in de hersenholtes zelf.

Aanmaak hersenvocht
De wand van de neuroepitheliale cyste bestaat uit cellen die gewend zijn om hersenvocht (liquor) aan te maken. Daardoor vult de cyste zich met hersenvocht.

Wat zijn de verschijnselen van een neuroepitheliale cyste?
Geen verschijnselen
Het merendeel van de kinderen met een neuroepitheliale cyste heeft geen klachten van deze cyste. Een neuroepitheliale cyste zal pas klachten gaan geven wanneer de neuroepitheliale cyste het omringende hersenweefsel opzij drukt. Het hersenweefsel wat hierdoor in de knel komt te zitten, kan niet goed functioneren waardoor klachten ontstaan. Een neuroepitheliale cyste kan de afvloed van hersenvocht belemmeren waardoor een waterhoofd kan ontstaan.

Hoofdpijn
Een klein deel van de kinderen met een neuroepitheliale cyste heeft last van hoofdpijnklachten. Vaak ontstaan deze hoofdpijnklachten als gevolg van een probleem met het afvoeren van hersenvocht waardoor een waterhoofd ontstaat. Wanneer de cyste in de buurt van de 3e hersenholte zit, kan dit reden zijn waardoor in hele korte tijd (uren) een waterhoofd kan ontstaan.
Cystes die heel groot zijn, kunnen de hersenen aan de kant drukken en daardoor zorgen voor het ontstaan van hoofdpijnklachten. Dit komt maar heel zelden voor.

Uitvalsverschijnselen
Zelden zorgt een neuroepitheliale cyste voor het ontstaan van uitvalsverschijnselen. Dit komt alleen voor bij cystes die erg groot zijn geworden en het omringende hersenweefsel samendrukken. Hierdoor kan dit hersenweefsel niet normaal functioneren en kunnen hersenfuncties uitvallen. Hierdoor kunnen verschillende problemen ontstaan, afhankelijk van welke delen van de hersenen niet meer goed functioneren. Sommige kinderen krijgen problemen met lopen of het bewegen van armen en benen, anderen zijn de coördinatie over de verschillende bewegingen kwijt. Ook veranderingen in het gevoel van armen en benen, problemen met praten of slikken kunnen ontstaan als gevolg van een neuroepitheliale cyste.

Epilepsieaanvallen
Samengedrukt hersenweefsel kan de aanleiding zijn voor het ontstaan van epilepsieaanvallen. Dit komt zelden voor bij kinderen met een neuroepitheliale cyste.

Hoe wordt de diagnose neuroepitheliale cyste gesteld?
Verhaal en onderzoek
Vaak wordt een neuroepitheliale cyste bij toeval ontdekt wanneer een scan wordt gemaakt. Zelden zijn klachten de aanleiding om te denken aan een afwijking in of rondom de hersenen. Diverse ziektebeelden kunnen dezelfde klachten als een neuroepitheliale cyste geven. Op grond van het verhaal en de bevindingen bij onderzoek zijn deze verschillende ziektebeelden niet te onderscheiden.

MRI scan
Met behulp van een MRI scan kunnen gedetailleerde afbeeldingen van de hersenen gemaakt worden. Op deze afbeeldingen wordt dan een neuroepitheliale cyste gezien als een gladde holte gevuld met vocht. Wanneer contrastvloeistof wordt gegeven dan kleurt de wand van de cyste niet aan door de contrastvloeistof. Dit is een manier om onderscheid te maken met ander types cystes die ook in de hersenen kunnen voorkomen. Een ander kenmerk van een neuroepitheliale cyste is dat deze geen afwijkend signaal laat zien op een zogenaamde DWI-opname wat andere cystes (zoals een plexuscyste) in de hersenen wel kunnen doen.

Hoe wordt een neuroepitheliale cyste behandeld?
Geen behandeling
Wanneer een neuroepitheliale cyste geen klachten geeft is ook geen behandeling nodig.
Bij klachten zal altijd goed nagegaan moeten worden of deze klachten veroorzaakt worden door de neuroepitheliale cyste en of behandeling van de neuroepitheliale cyste deze klachten ook zal verhelpen. Neuroepitheliale cystes kunnen ook spontaan kleiner worden of helemaal verdwijnen.

Controle scan
Afhankelijk van de plaats van de cyste en het risico op het ontstaan van een waterhoofd zal bekeken worden of het nodig is om controle scans te maken om te kijken of de cyste alsnog zorgt voor het ontstaan van een waterhoofd.

Operatie
De neurochirurg kan door middel van een operatie de cyste verbinden met het hersenvocht wat normaal in de hersenholtes en rondom de hersenen stroomt. Hierdoor kan het vocht uit de cyste wegstromen en afgevoerd worden op dezelfde manier waarop het hersenvocht normaal afgevoerd wordt. Hierdoor is de druk van de cyste af en verbeteren vaak geleidelijk de klachten die de neuroepitheliale cyste heeft veroorzaakt. Vaak worden deze operaties tegenwoordig endoscopisch (met een kijkbuis) uitgevoerd.

Drain
Indien de cyste te groot is of op een plaats zit waarbij het maken van een verbinding tussen de cyste en het normale vocht in de hersenen niet mogelijk is, kan de neurochirurg een drain plaatsen. Een drain is een slangetje wat in de cyste wordt gelegd en vervolgens onder de huid door naar de buikholte wordt geleid. Het vocht uit de cyste wordt nu via het slangetje afgevoerd naar de buikholte waar het door het lichaam wordt opgeruimd.

Medicijnen tegen epilepsie
Wanneer een operatie te veel nadelen lijkt te hebben en de neuroepitheliale cyste zorgt voor epileptische aanvallen kunnen medicijnen worden voorgeschreven die epileptische aanvallen onderdrukken.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunt u in contact komen met andere ouders die een kind hebben met een neuroepitheliale cyste.

Wat betekent een neuroepitheliale cyste voor de toekomst?
Geen klachten
Een neuroepitheliale cyste geeft meestal geen klachten en blijft vaak stabiel qua grootte waardoor ook nooit klachten zullen ontstaan.

Groei
Bij een klein deel van de kinderen zal de neuroepitheliale cyste geleidelijk aan groter worden en meer klachten gaan geven. Behandeling zal dan nodig zijn.

Levensverwachting
Kinderen met een neuroepitheliale hebben een normale levensverwachting net als kinderen zonder deze cystes.
Cystes in de buurt van de 3e hersenholte kunnen in korte tijd zorgen voor het ontstaan van een waterhoofd waarvoor spoedbehandeling door een neurochirurg nodig zal zijn. Wanneer dat niet gebeurd, kan een levensbedreigende situatie ontstaan.

Kinderen krijgen
Kinderen van een volwassene met een neuroepitheliale cyste hebben voorzover bekend geen verhoogd risico om zelf ook een neuroepitheliale cyste te krijgen.

 

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook een neuroepitheliale cyste te krijgen?
Bij het krijgen van een neuroepitheliale cyste spelen verschillende factoren een rol. Erfelijke factoren lijken daarbij meestal geen grote rol te spelen. Broertjes en zusjes hebben hierdoor geen vergrote kans om ook een neuroepitheliale cyste te krijgen.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Links
www.hersenstichting.nl
(stichting die bekendheid geeft aan verschillende hersenaandoeningen)

Referenties
1. Endoscopic treatment of intraventricular ependymal cysts in children: personal experience and review of literature. El-Ghandour NMF. Childs Nerv Syst. 2018;34:2441-2448
2. Benign cysts in the central nervous system: neuropathological observations of the cyst walls.Hirano A, Hirano M. Neuropathology. 2004;24:1-7

Laatst bijgewerkt 19 december 2018  

 

 

Auteur: JH Schieving

 

Hier is ruimte voor
Uw verhaal

Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.